栄養補給法について(その3)

みなさんこんばんは。
国家試験まであと少しですね。この時期はあせっていろいろと手をつけるのではなくて、今まで勉強してきた参考書やノートをもう一度見直してみましょう。これから新しい知識を頭に入れようとしてもなかなか入ってこない上に、わからないことであせってしまいがちです。見返すと記憶の定着にもなりますし、「こんなにも覚えた」とさらに自信をつけることができるでしょう。友達同士で出そうな問題を出し合ったり、過去問に挑戦するのもこの時期にぴったりな学習法だと思います。そんな過去問を今回もやっていきましょう!



第25回-126 経腸栄養を実施する場合の注意点に関する記述である。正しいものの組合せはどれか。
 a 空腸瘻からの成分栄養剤の投与は、持続注入とする。
 b 誤嚥性肺炎を予防するためには、上半身を挙上して投与する。
 c 4 週間を超える長期経腸栄養の場合には、経鼻投与とする。
 d 半消化態経腸栄養剤は、投与開始時には2倍に希釈する。 
(1)a とb(2)a とc(3)a とd(4)b とc(5)c とd 

この頃は4問から2問を選ぶ問題でした。これは今の「5択から2つを選ぶ」より当たる確率が高い問題なので私は好きでしたね。まず、bは○でしょう。ただし、これは経鼻胃管つまり、胃に栄養剤を送る時のことで、経鼻十二指腸や経鼻空腸栄養の際には上体拳上の必要はないそうです。胃に栄養剤を送ってもそれが食道に逆流すると、誤って気管に入り誤嚥性肺炎を起こす可能性がありますが、十二指腸や空腸だとそれがないという事なんでしょうね。cは前回もやりましたね。経鼻栄養は6週間までで、それを越える場合は胃瘻(いろう)や腸瘻(ちょうろう)栄養を選択するので×。aは分からなければ意味不明の文かもしれません。栄養剤投与の仕方は2種類あって、その1つが持続注入(持続投与)です。これは読んで字の如く持続的に栄養を送り込むやり方。もう1つはボーラス法といって、一日の投与量を4~6回に分けて投与する方法があります。胃瘻や経鼻胃管法での経腸栄養は持続法、ボーラス法どちらでも可能ですが空腸瘻は持続投与のみ可能です。空腸瘻にボーラス法を摘要するといっぺんに栄養剤が空腸に入るため、下痢を起こしやすくなります。胃は貯留の役割を果たすためボーラス法でも下痢になりにくいそうです。ボーラス法は、固形や半固形の栄養剤を利用できるため食道への逆流防止、下痢の防止にもなります。また、一般の食事に形態が近いということは、一般食をミキサーにかけて利用できることから、医療費の節約にもなります。つまるところaは○です。dは×で希釈せずに投与のスピードを調整するそうです。難易度的には標準ぐらいの問題だったのではないでしょうか。正解はaとbなので(1)です。





 第25回-127 胃瘻に関する記述である。正しいものの組合せはどれか。
a PEG(percutaneous endoscopic gastrostomy)は、内視鏡的に胃瘻を造設する手術である。 
b 胃瘻からの経腸栄養剤には、天然濃厚流動食は使用できない。 
c 胃瘻造設により経口摂取が不可能となる。 
d 在宅での胃瘻からの経腸栄養剤投与は、可能である。 

(1)a とb(2)a とc(3)a とd(4)b とc(5)c とd

aはPEGを検索してみましょう。これは知らないとちんぷんかんぷんだと思いますが、見れば一目瞭然です。よって○。bは使用できます。よって×。cは胃ろう造設しても経口摂取ができるので×。よってdが○となります。問題の内容自体は難しくないですが、胃ろうがどんなものか知らなければ手がつけれらない問題ともいえるでしょう。なので、さわりだけでも見ておくことをお薦めします。よって、○はaとdで(3)が正解。




 第25回-128 高カロリー輸液に関する記述である。正しいものの組合せはどれか。 
a ビタミンB1 を投与する。
b わが国の微量元素剤は、クロムを含む 
c 窒素源に非必須アミノ酸(可欠アミノ酸)が含まれる。 
d 大量のグルコース投与は、脂肪肝にならない。 

(1)a とb(2)a とc(3)a とd(4)b とc(5)c とd 

きましたね~。高カロリー輸液の問題。前回の投稿を見ていただいていればbが×だということがわかります。aは高カロリーときたらグルコースですから、グルコースをエネルギーに変えるためにはビタミンB1は必須でしたね。よって○。dはどう考えても×でしょう。よって、残るcが○となります。aとcが○なので正解は(2)

 



 第24回-126 経口栄養補給に関する記述である。正しいのはどれか。 
(1)経口栄養は、経管栄養に比べて満足感を得にくい。 
(2)飲食物による口腔内刺激は、消化液の分泌を亢進する。 
(3)全粥食をブレンダー食(ミキサー食)にすると、エネルギー密度は高くなる。 
(4)頻回食は、食物アレルギーの食事療法に用いられる。 
(5)嚥下障害者には、酸味の強いものを与える。 

こういう問題はなんとなく解ける気がします。(1)口から食べたほうが満足するでしょう。なので×。(3)エネルギー密度は水で薄めれば低くなりますが、内容量が同じであれば密度は変わりません。よって×。(5)はむせるから×。残るは(2)と(4)ですが、ここまでやってきた皆さんなら(2)を選びますよね。噛めば唾液がでるし、食事をするときは消化液がでますからこれが○です。(4)アレルギーの食事は除去食が基本でしょう。頻回食は一回の食事を少なくしなければならない病気、例えば胃切除の患者さんがあてはまるでしょう。どうでしたか?どんどん解説が短くなって不安かもしれませんが、解説なんて短いにこしたことはないでしょう。



今回はゴロを入れるようなものが無いような気もしたんですがせっかくなので、1つ。

栄養剤投与の仕方は持続投与とボーラス法でしたね。ボーラス法は思い出しにくいと思うので、

ボーナス法と覚えてみましょう。ボーナスは給料のように毎月ではないですが、もらえるときはどっさりですよね。
試験最後のゴロにしてはちょっと頼りなかったかもしれません。


管理栄養士国家試験は合格ラインまでくればだれでも合格できます。つまり、敵は隣の人ではなく自分です。自分に負けず最後までがんばっでみましょう!



# by inufukuken | 2014-03-21 16:19 | 臨床栄養学(5) | Trackback | Comments(0)

栄養補給法について(その2)

今回は第26回国家試験の栄養補給法に関連する問題4問を紹介します。

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 第26回-127 経口栄養法に関する記述である。誤っているのはどれか。1つ選べ。 

(1)軟食は、主食の形態による分類である。 
(2)流動食の目的の一つは、水分補給である。 
(3)常食は、患者の年齢も考慮した食事である。 
(4)特別食加算の貧血食は、溶血性貧血が対象である。 
(5)注腸造影検査食は、食物繊維を少なくした食事である。

 どちらかというと、こういう問題は苦手です。それでも、(1)(2)(3)がなんとなく○だと思いませんか?

(1)の軟食は何分がゆかで分類されるそうです。(2)はそうなんだろうし、(3)もでしょうねという感じ。ちょっととらえどころがない問題ですね。問題そのものがやんわりしているというか…。

(5)は本当のところが分からなくても腸の検査をするみたいだから低残渣だろうと○にしますよね。残るは(4)つまりは、溶血性貧血は特別食加算はもらえないということですね。もらえるのは鉄欠乏性貧血だそうです。もっと知りたい方は、 


上記サイトを参考にしてください。よって、誤っているのは(4)です。



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第26回-128 経腸栄養法に関する記述である。正しいのはどれか。1つ選べ。 

(1)経鼻経管法では、カテーテル先端を回腸に留置する。 
(2)成分栄養剤の脂肪エネルギー比率は、20%である。 
(3)腸瘻による経腸栄養管理は、8 週間を超えてはならない。 
(4)食道通過障害時には、使用できない。 
(5)肝不全用経腸栄養剤は、芳香族アミノ酸を少なくしている。

 この問題は、経腸栄養がどうゆうものか概略が分かれば難しくはないと思います。まず、(4)食道通過障害があっても、胃瘻などは食道を通さないで直接胃に栄養剤を投与できるので×。

(1)はひっかけで、カテーテル先端を留置するのは胃か、または誤嚥の可能性がある場合は空腸に留置するそうです。空腸が回腸の前だと分かっていればわかると思います。

(3)は胃瘻腸瘻の目的が、長期栄養管理にあることが分かっていれば×だと分かるでしょう。

ちなみに、下図からも分かるように、6週間が経鼻経管栄養法と胃瘻腸瘻のターニングポイントになるそうです。

残るは(2)か(5)で2択になりますが、(5)の肝不全でフィッシャー比が低下することが分かっていればこちらを選ぶことができるでしょう。フィッシャー比は(分岐鎖アミノ酸/芳香族アミノ酸)でしたね。肝臓では通常芳香族アミノ酸を代謝していますが、肝不全つまり肝臓の働きが低下しているので芳香族アミノ酸を代謝できない訳ですから値が大きくなるため、フィッシャー比が低下します。分からない人は、このページを見て下さい。
よって(5)は○。

ここまでわかれば(2)は特に覚えていなくても解けるのであえて解説しません。まぁこういう断定的な文はあやしいと疑ってかかるようにしましょう。 




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第 26回-129 静脈栄養法による栄養管理に関する記述である。正しいのはどれか。1つ選べ。 

(1)生理食塩水には、9mEq/ℓのNa+が含まれる。 
(2)成人のブドウ糖の投与速度は、10 ㎎/㎏体重/分とする。 
(3)高カロリー輸液基本液には、亜鉛が含まれる。 
(4)ビタミンB6 欠乏では、代謝性アシドーシスを発症する。 
(5)脂肪乳剤は、末梢静脈から投与できない。

 ここで、真っ先に突っ込みたい文は(2)です。これは単純計算になりますが、10 ㎎/㎏体重/分だと、仮に60kgの男性が1分に600mg(0.6g)のブドウ糖を投与できることになります。よく考えると10分で6g。100分で60g。1000分(16.7時間)で600gのブドウ糖つまり、1gのブドウ糖が4kcalだとすると、600g×4kcal=2400kcal供給できることになります。「1日のエネルギーを静脈栄養法で賄うことはできない」と何かで見たことがあったのでこれは×だなと思いました。

(4)は意外と教科書ではやらない部分かもしれません。よく、「アスリートが無酸素運動や激しい運動で筋肉内に乳酸が溜まってしまう」というのを聞いたことがあると思います。これも、血中に乳酸が溜まるので代謝性アシドーシス(乳酸アシドーシス)になる場合があります。なぜ乳酸が溜まるかは、ミトコンドリア内のクエン酸回路は無酸素状態だと代謝されないから、無酸素状態でも代謝できる乳酸が産生されるという訳です。ビタミンB1不足でもこれと同じような状態が起こります。ピルビン酸をアセチルCoAを生成する時に、ビタミンB1の活性型であるチアミンピロリン酸が必要でしたね。これが欠乏すると先程と同じようにクエン酸回路が代謝されません。自動的に乳酸が産生され乳酸アシドーシスになるという感じです。なので(4)は×。


(3)の高カロリー基本液は前回も出てきましたね。こうなると覚えない訳にはいきません。

そこでこんな語呂を作ってみました。 前回は、微量元素製剤が I Fe Cu Mn Zn の5種類あると説明しました。

 今度は、高カロリー基本(輸)液です。こちらは、ちょっと多くて、 

Kカリウム Naナトリウム Caカルシウム Zn亜鉛 Pリン Crクロム Mgマグネシウム の電解質が7種入っているそうです。

K、Na、Caはなんとなく入っていそうですよね。Caカルシウムは人体のミネラルで一番多いそうです。NaとKは細胞内には欠かせませんよね。なのでそれ以外をどう覚える考えました。というか、ゴロを作ったんですが、K、Na、Caを入れられなかったと言った方が良いかもしれません。 

では、紹介します。 



 基本は 絶倫クロマグロ 
        ゼツ リン クロ マグロ 
        Zn  P   Cr  Mg 


 特に意味はありませんが、インパクトはかなりあると思います。

 そして前回のゴロ微量元素剤をもうひと押し

 微(量)妙なヒーロー I am 鉄道マンZ

I(ヨウ素) am 鉄(Fe) 道(Cu) マン(Mn) Z(Zn)

 頭に微妙(微量)が付けば、出てきやすいと思い付け足してみました。

 これを覚えれば高カロリー基本(輸)液と微量元素剤の問題が出てきても、絶対大丈夫です。ちなみに、Zn(亜鉛)はどちらにも入っている元素であることを覚えておきましょう。 ここまでわかれば、(3)が正解だと分かります。ただ、(1)が×の理由を知りたければこのサイトを参考にしてください。
(5)は投与できるので×。これは覚えているかどうかです。 




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 第26回-142 脳血管障害に関する記述である。誤っているのはどれか。1つ選べ。 

(1)片麻痺が生じると、ADL は低下する。 
(2)意識障害の程度は、血清CRP 値で判定される。 
(3)寝たきりになると、エネルギー必要量は減少する。 
(4)意識障害がある場合も、経腸栄養法が適用できる。 
(5)経口摂取を開始する場合には、誤嚥性肺炎に注意する。

 この問題は、栄養補給法の問題というよりは、脳血管障害の問題なんですが、一緒にやってみましょう。 

(1)のADLは(activities of daily living)のことで、日本語で日常生活動作のことです。意味が分かっていれば低下すると分かるでしょう。よって正しいので○。(3)(5)も常識的に○ですよね。あとは、(2)か(4)のどちらかが間違っているわけですが、

(2)の意識障害は、前回27回の問題でやったJCSやGCSで判定します。興味があったら調べてみましょう。血清CRP値(別名C反応性タンパク)は体内で炎症が起こった時に24時間以内に急増するそうです。つまり、体内で炎症や組織細胞の破壊が起こると血清中に増加するものなので、意識障害の程度はわかりません。よってこれが誤りなので×。 

(4)は経腸栄養法がどういう物なのか分かっていれば難しくないはずです。(4)が○だと分かれば必然的に(2)が×ですが、2択まで絞れたので良しとしましょう。



今回は、第26回(前々回)の栄養補給法の問題をピックアップしてみました。参考になったでしょうか。今回も私が参考にさせていただいたのは、山口県立大学教授長坂先生のサイト「管理栄養士国家試験徹底解説」 です。
是非皆さんも参考になさってください。ちなみにゴロは私のオリジナルです



受験生のみなさん。最後まであきらめずがんばりましょう。






# by inufukuken | 2014-03-15 14:47 | 臨床栄養学(5) | Trackback | Comments(0)

栄養補給法について(その1)

みなさんこんにちは。 管理栄養士国家試験まであと少しですね。 今回は、栄養補給法についてどんな問題が出ているか過去3年分くらいまでさかのぼって調べてみました。

補給法には、経口栄養法、経静脈栄養法、経腸栄養法と大きく分けて3つあります。(下図参照) 


 問題を解いてみると、常識でわかる問題がけっこうあります。さすがに2択ぐらいにまで絞られると結構難しいですが、逆に言うと2択までは、なんとなく絞れると思います。(個人的な感想) 例えばこの問題、 


第27回-126 経口栄養法が適応できる患者である。正しいのはどれか。1 つ選べ。 
(1)JCS(Japan Coma Scale)が100 である。 
(2)嚥下が不可能である。 
(3)上部消化管に閉塞がある。 
(4)胆嚢が摘出されている。 
(5)小腸に穿孔がある。

 (2)(3)(5)は常識的に×で、残るは(1)か(4)です。JCSは意識障害をあらわす指標ですが、勉強していなければさっぱりです。(4)は「なんとなくそうじゃないかなぁ~」というぐらいで、○にすれば結果的に正解です。 

 では、次の問題です。 
第27回-127 経鼻胃管により経腸栄養剤を投与したときに生じた下痢の原因である。誤っているのはどれ か。1 つ選べ。 (1)乳糖を含むものを使用した。 
(2)浸透圧の低いものを使用した。 
(3)投与速度を400 ㎖/時とした。 
(4)投与時の温度を4℃とした。 
(5)前日に溶解したものを使用した。

 これはちょっと問題の意味が「意味不明」ですね。普通なら下痢の原因を問題にすべきなのに、「下痢の原因で誤っているもの」なんて、回りくどい!つまりは「下痢にならないのはどれか?」という事でしょう。 これも、常識的に(4)(5)は×でしょう。4℃じゃ冷たいし、前日に溶解したものは衛生的にダメでしょう。(1)は乳糖不耐症のことだなとわかれば×。あとは(2)と(3)で選ぶことになり、必然的に(2)が正解でしょう。 


さあ、どんどん行きましょう。

 第27回-128 静脈栄養補給法に関する記述である。正しいのはどれか。1 つ選べ。 
(1)末梢静脈栄養補給法で用いる輸液のアミノ酸濃度は、30%である。
(2)高カロリー輸液基本液には、鉄が含有されている。 
(3)成人では、非たんぱく質熱量/窒素比を700 ㎉/ℊとする。 
(4)中心静脈栄養補給法では、ブドウ糖濃度が20%の輸液を使用できる。 
(5)脂肪乳剤の投与は、1ℊ/㎏標準体重/時とする。

 この問題は難しいです。(5)が1時間の脂肪乳剤投与量が60㎏の人で60gなので、多すぎやしないかと感じ×。(1)は、末梢静脈に入れる輸液にしては30%は高すぎるし、である調の限定言葉なので×。これは感覚です。残る3つは分からなければどうにもならないでしょう。(2)は覚えるべきなのか分かりません。高カロリー輸液基本液には、鉄は含まれません。こうゆう輸液内で鉄は化学反応を起こしてしまうそうで、そのために微量元素製剤というものがあります。yahoo知恵袋では、患者さんへ投与する前に、高カロリー輸液基本液に、微量元素製剤を混ぜて利用すると書いていました。輸液に関してはまた後程紹介します。とりあえず(2)は×。(3)は非たんぱく質熱量/窒素比についてですが、通常成人であればこの値が150~200となるそうです。よって×。残る(4)が正解です。いきなり(4)を選べればいいんですが、普通は消去法で正解にたどり着くやり方が一番いいと思います。(3)の非たんぱく質熱量/窒素比はまた次回やってみます。 


ここまでで、微量元素製剤に入っている、ヨウ素I、鉄Fe、銅Cu、マンガンMn、亜鉛Znの5つをどうにか覚えられないか考えました。

I am 鉄道マン Z 
(私は、鉄道マンZです。)

I(ヨウ素) am 鉄 道(銅)マン(マンガン) Z(Zn)

関連性が持てないかもしれませんがインパクトで覚えられませんか?











 以下は、ここ2~3年の国家試験から抜粋した問題文です。左端に○×がありますので、問題の傾向を読み解く参考になればと思います。 



 経腸栄養
×1kcal/mL 濃度の経腸栄養剤100mL 中の水分含有量は、100mL である。 
×下痢を予防するためには、液状の経腸栄養剤の注入速度を速める。 
×成分栄養剤の窒素源成分は、ペプチドである。 
○1kcal/mL 濃度では、成分栄養剤の方が半消化態栄養剤よりも浸透圧は高い。
×非たんぱく質エネルギー/窒素比(NPC/N 比)は、脂質含有量の指標である。 
○PEG(percutaneous endoscopic gastrostomy)は、内視鏡的に胃瘻を造設する手術である。 
×胃瘻からの経腸栄養剤には、天然濃厚流動食は使用できない。 
×胃瘻造設により経口摂取が不可能となる。 
○在宅での胃瘻からの経腸栄養剤投与は、可能である。 
○空腸瘻からの成分栄養剤の投与は、持続注入とする。 
○誤嚥性肺炎を予防するためには、上半身を挙上して投与する。 
×4週間を超える長期経腸栄養の場合には、経鼻投与とする。
×半消化態経腸栄養剤は、投与開始時には2倍に希釈する。 
×経鼻経管法では、カテーテル先端を回腸に留置する。
×成分栄養剤の脂肪エネルギー比率は、20%である。 
×腸瘻による経腸栄養管理は、8週間を超えてはならない。 
×食道通過障害時には、使用できない。 
○肝不全用経腸栄養剤は、芳香族アミノ酸を少なくしている。
×乳糖を含むものを使用した。 
○浸透圧の低いものを使用した。 
×投与速度を400 ㎖/時とした。 
×投与時の温度を4℃とした。 
×前日に溶解したものを使用した。
○意識障害がある場合も、経腸栄養法が適用できる。
×経皮内視鏡的胃瘻造設術は、経静脈栄養に用いる。


 経口栄養
 ×JCS(Japan Coma Scale)が100 である。 
×嚥下が不可能である。
×上部消化管に閉塞がある。
○胆嚢が摘出されている。 
×小腸に穿孔がある。 
○軟食は、主食の形態による。
○流動食の目的の一つは、水分補給である。
○常食は、患者の年齢も考慮した食事である。
×特別食加算の貧血食は、溶血性貧血が対象である。 
○注腸造影検査食は、食物繊維を少なくした食事である。
×急性膵炎の急性期は、経口栄養にする。
×経口栄養は、経管栄養に比べて満足感を得にくい。
○飲食物による口腔内刺激は、消化液の分泌を亢進する。
×全粥食をブレンダー食(ミキサー食)にすると、エネルギー密度は高くなる。
×頻回食は、食物アレルギーの食事療法に用いられる。
×嚥下障害者には、酸味の強いものを与える。 
×経口摂取が不可能な場合、栄養素の補給はできない。

 経静脈栄養
×末梢静脈栄養補給法で用いる輸液のアミノ酸濃度は、30%である。 
×高カロリー輸液基本液には、鉄が含有されている。 
×成人では、非たんぱく質熱量/窒素比を700 ㎉/ℊとする。
○中心静脈栄養補給法では、ブドウ糖濃度が20%の輸液を使用できる。
×脂肪乳剤の投与は、1ℊ/㎏標準体重/時とする。 
×生理食塩水には、9mEq/ℓのNa+が含まれる。 
×成人のブドウ糖の投与速度は、10 ㎎/㎏体重/分とする。 
○高カロリー輸液基本液には、亜鉛が含まれる。 
×ビタミンB6 欠乏では、代謝性アシドーシスを発症する。
×脂肪乳剤は、末梢静脈から投与できない。 
○高カロリー輸液にはビタミンB1 を投与する。 
×わが国の高カロリー輸液(微量元素剤)は、クロムを含む 
○高カロリー輸液には窒素源に非必須アミノ酸(可欠アミノ酸)が含まれる。
×高カロリー輸液による大量のグルコース投与は、脂肪肝にならない。 
×経静脈栄養は、経腸栄養に比べて代謝上の合併症は少ない。
○経静脈栄養は、経腸栄養に比べてバクテリアトランスロケーションを起こしやすい。 
×経静脈栄養が1か月に及ぶ場合、末梢静脈栄養を選択する。



# by inufukuken | 2014-03-12 20:25 | 臨床栄養学(5) | Trackback | Comments(0)

新生児代謝異常(新生児マススクリーニング)の覚え方

みなさんこんにちは。管理栄養士の試験があと一ヶ月を切りましたね 今の時期は、風邪を引かないことと夜型の人は、朝型体質に戻すことをお薦めします。試験は午前午後と4時間以上の長丁場ですので体調管理が一番です。

それでは頑張っていきましょう。 今回は新生児代謝異常にスポットを当ててみます。新生児マススクリーニングというのは、どこかで聞いたことがあると思います。管理栄養士国家試験のガイドラインでも「社会と健康」の母子保健の分野に入っています。実際この問題がどうやってでているか調べたところ、先天性代謝異常の疾患として「人体の構造と機能」や「応用栄養学」「臨床栄養学」と、その回によってまちまちです。 特に多いのは、フェニルアラニン尿症、ホモシスチン尿症、メープルシロップ尿症、ガラクトース尿症です。下記サイトはこれらの疾患について詳しく説明されていますので参考にするといいと思います。↓↓ http://www.pref.toyama.jp/branches/1279/bu_gan1.htm 


 簡単にまとめると、 新生児マススクリーニング検査は、先天的な病気を早期発見するために、新生児(生まれてから1~4週間の赤ちゃん)全員に対して、公費で行なわれる検査です。ふつう、生後4~7日に赤ちゃんの足のかかとから採血し検査が行なわれます。 検査の対象となるのは以下の6つ 

  ①ガラクトース血症 ガラクトース1-リン酸をUDPガラクトースに代謝する酵素の欠損により、血中にガラクトース1-リン酸が蓄積する。 治療にはガラクトース除去ミルクを用いる。    

②フェニルケトン尿症 フェニルアラニンからチロシンに代謝する酵素の以上で、血中にフェニルアラニンが蓄積し脳に障害を起こす。 治療には、フェニルアラニン除去ミルクを用いる。 

  ③メープルシロップ尿症(楓糖尿症) 分岐鎖アミノ酸を代謝する、分岐鎖α-ケト酸脱水素酵素の機能が遺伝的に障害される先天性代謝異常で,血中及び尿中に分岐鎖アミノ酸が蓄積する。治療には分岐鎖アミノ酸除去ミルクを用いる。

  ④ホモシスチン尿症 ホモシステインからシスタチオニンに合成する酵素が生まれつきないため、血中ホモシステイン濃度が上昇し尿中に排泄される。メチオニンは、ホモシステインの代謝産物なので、治療はメチオニン除去ミルクを用いる。 

  ⑤先天性甲状腺機能低下症(クレチン症) 先天的に甲状腺ホルモンが出ない。そのため、甲状腺刺激ホルモンの濃度が上昇する。 治療は、甲状腺ホルモン剤を服用する。 

  ⑥先天性副腎皮質過形成 副腎で作られるホルモンが適切に作られないため、副腎不全をはじめとする症状を示す。 治療は、不足している糖質コルチコイドや硬質コルチコイドを服用する。 


 新生児マススクリーニングは血液検査で生後4~7日に採血し、診断されます。お子様をお持ちの方なら病院で検査を受けた記憶があるでしょう。試験問題には、血液検査を「尿検査である」と引っ掛けますので注意してください。生後4~7日もポイントです。 


①ガラクトース血症は、ガラクトース除去ミルクですので、覚えるのは難しくないでしょう。 


②フェニルケトン尿症は、呼んで字のごとく尿にフェニルケトンが出る病気です。尿中に出るということは血液中の濃度が高い証拠です。早期に対策をとらないと脳に重い障害が残ります。問題では、フェニルアラニン除去ミルクを用いるというのがセオリーです。ただ、フェニルアラニンは必須アミ酸ですので、成長に必要な分は摂取することは覚えておきましょう。ちなみに、問題で血中フェニルアラニン濃度を20mg/dlに維持するというのは間違いで、2~4mg/dlが正解だそうです。まず、ここまで覚えなくてもいいと思いますが念のため。あと、この病気は、フェニルアラニンをチロシンに変換する酵素の欠陥で起こることも合わせて覚えましょう。 


③メープルシロップ尿症はこちらのサイトのゴロが覚えやすいです。
とにかく、メープルシロップ尿症ときたら、分岐鎖アミノ酸です。こちらも必須アミノ酸ですから、完全除去ではありません。

 ④ホモシスチン尿症はホモシスチンを除去するのではなく、その前駆物質のメチオニンを除去するというのが、わかりにくいので問題に出しやすいです。

そこで、こんな語呂を考えました。 
  めっちゃホモ食うピスタチオ
メチオニン→→→ホモシステイン→×→シスタチオニン 

めっちゃホモの人がピスタチオを食べている絵を想像してみて下さい 


⑤クレチン病(症)は先天性甲状腺機能低下症とも呼ばれていて、治療には甲状腺ホルモンを投与します。反対に、甲状腺機能亢進症をバセドウ病と言いますので、バセドウ病の反対はクレチン症と覚えましょう。バセドウ病は歌手の絢香さんがなったことで有名ですよね。 
(クレチン症紹介サイトはこちら↓


 以下に、最近の問題を抜粋してみました。これまで紹介したもの以外もありますが、まずは多く出ているものだけ覚えるというのがいいと思います。それができたら、ウィルソン病や糖原病などを覚えましょう。 太字の数字は国家試験が第何回かとその出題番号です。 

  27回-96新生児期・乳児期の栄養ケアに関する記述である。正しいのはどれか。1つ選べ。
  (5) フェニルケトン尿症では、低フェニルアラニンミルクを用いる。

  26回-148 ホモシスチン尿症の栄養管理で、摂取制限が必要なアミノ酸である。正しいのはどれか。1つ選べ。
 ×(1) フェニルアラニン 
(2) メチオニン 
×(3) トレオニン 
×(4) ロイシン
 ×(5) トリプトファン

  24回-148 小児期疾患の治療に関する記述である。正しいのはどれか。 
(3) ホモシスチン尿症では、低メチオニンミルクを与える。

  23回-89 遺伝子と栄養に関する記述である。正しいものの組合せはどれか。
  c フェニルアラニン水酸化酵素が欠損している新生児には、精神発達の正常化を促すために、フェニルアラニン除去ミルクを用いる。 

  23回-132 先天性代謝異常に関する記述である。正しいのはどれか。
 ×(1) クレチン病では、抗甲状腺薬を用いる。 
×(2) フェニルケトン尿症では、乳幼児期の血中フェルアラニン濃度を20 mg/dLに維持する。 
(3) ウィルソン病では、銅のキレート薬を用いる。
 ×(4) メープルシロップ尿症では、分枝(分岐鎖)アミノ酸を補充する。 
×(5) 糖原病Ⅰ型(フォンギールケ病)では、低糖質食とする。 

 この問題は↓↓を参考にするとわかりやすいです。 http://diet2005.exblog.jp/d2013-10-15/ 

21回-149 先天性代謝異常症とその治療乳に関する組合せである。正しいのはどれか。
 ×(1)フェニールケトン尿症 ------------ 中鎖脂肪酸(MCT)ミルク 
×(2)メープルシロップ尿症 ------------ メチオニン除去ミルク 
×(3)糖原病Ⅰ型(フォン ギエルケ病) --- 低糖質高脂肪ミルク 
×(4)ホモシスチン尿症 -------------- 低分枝アミノ酸ミルク 
(5)ガラクトース血症 ------------- 乳糖除去ミルク 

 この問題は↓↓を参考にするとわかりやすいです。


  17回-10 先天性代謝異常症の栄養指導に関する記述である。正しいものの組合せはどれか。 
×a 先天性代謝異常症の早期発見のため、尿を用いた新生児マス・スクリーニングが行われている。
  b フェニルケトン尿症の場合、フェニルアラニンは制限するが、発育に必要な最低量は確保する。 
c メープルシロップ尿症では、分枝アミノ酸(ロイシン、イソロイシン、バリン)の摂取量を制限する。 
×d ガラクトース血症では、離乳期以降は乳糖も含む食品を与えてもよい。 


 問題解説については、ブログで「管理栄養士国家試験徹底解説」を作っていらっしゃる山口県立大学の長坂先生のサイトを参考にさせていただきました。というかリンクしただけですみません。 先天性代謝異常ときたら、

まず間違いなくフェニルケトン尿症やメープルシロップ尿症、ホモシスチン尿症などが出題されますので除去ミルクについては必ずおさえるようにしたいですね。

# by inufukuken | 2014-03-02 06:28 | 基礎栄養学(17) | Trackback | Comments(2)

窒素化合物とその前駆体の覚え方(その4)

ここまで来たら、たいがいの問題は解けるでしょう。

ただ、最近の問題を見るとここの出題範囲に、核酸の分野がだぶってきています。その例が「尿酸」です。

尿酸は確かにN(窒素)が入っているので窒素化合物なんですね。いままではアミノ酸関係の窒素化合物を紹介してきましたので、ここからはちょっと内容が変わります。


まず、尿酸はプリン塩基の最終代謝産物で、プリン塩基にはアデニンとグアニンがあります。下のホームページのプリン塩基の代謝の図がわかりやすいと思います。


テイジンの尿酸下げるプロジェクトのホームページhttps://243sageru.com/toranomaki/purine/2_1/index.html

アデニンはイノシン→ヒポキサンチン→キサンチンを経て尿酸になります。グアニンはキサンチンを経て尿酸になります。両者に言えるのはキサンチン→尿酸の部分ですね。

女子栄養大のデータブックに分かりやすい表がありましたので紹介します。





これからもわかるように、尿酸ときたらキサンチンもしくはプリン塩基(アデニン・グアニン)が前駆体となります。面倒なので、アデニン側のイノシン、ヒポキサンチンも入れたゴロを考えました。


プリン塩基(アデニン・グアニン)→イノシン一リン酸(IMP)→ヒポキサンチン→キサンチン→尿酸

プリンの味の元(イノシン酸)は、ひき肉。


プリン――――プリン塩基



味の元――――あA、じG、味の素はうまみ=イノシン酸



ひ――――――ヒポキサンチン

き――――――キサンチン

に――――――尿酸

く 



プリンの味の元がちょっと衝撃的な「ひき肉」だったら?と考えると絶対忘れないでしょう!

プリン塩基(プリン体)は、通風の人はとっちゃダメというのを聞いたことがあると思います。ビールにもプリン体カットというのがありますね。プリン塩基ときたら尿酸というイメージができるといいと思います。


上の図は、とーってもよく出題されますので、ノートに書いておくとこれからとてもお世話になると思います。特に核酸の分野を勉強していると必ず出てきますよ。


次回は、先天性代謝異常をやってみたいと思います。






# by inufukuken | 2014-02-22 12:41 | 基礎栄養学(17) | Trackback | Comments(0)

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